Moc Prionów bada rolę zdeformowanych białek w chorobach mózgu

Moc Prionów Michel Brahic Uniwersytet Princeton, 24,95 dolarów

Tajemnicza choroba neurologiczna zabijała kobiety i dzieci w Wschodnich Wysokich Ziemiach Papui Nowej Gwinei. Pacjenci w ostatnich etapach doświadczali niekontrolowanych wybuchów śmiechu, co przyniosło chorobie makabryczny przydomek „death “the laughing death”.

Sekcje zwłok ujawniły drobne dziury w mózgach ofiar, nadając tkance charakterystyczny gąbczasty wygląd. Były lata 50., i naukowcy znali tylko kilka innych chorób, które szpilkują mózg w taki sposób. Wszystkie powodowały dziwaczne i często niszczycielskie objawy u dotkniętych zwierząt lub ludzi. I wszystkim, jak później odkryli naukowcy, można było winić zakaźne białka - priony.

Pomóż nam się poprawić, wypełniając naszą ankietę czytelników zawierającą 15 pytań.

Te złośliwe cząsteczki, zidentyfikowane po raz pierwszy w 1982 roku, są tematem nowej małej książki neurowirologa Michela Brahica, The Power of Prions. Brahic, konsultujący profesor na Uniwersytecie Stanforda, zaczął pisać po tym, jak jego żona przekonała go, aby przekształcić swoje wykłady w książkę. Proces, jak pisze, „przekształcił przerażającą emeryturę w ekscytującą przygodę.”

Książka skacze na głęboką wodę w biologii molekularnej chorobotwórczych prionów, białek, które składują się nieprawidłowo, a następnie zmuszają normalne białka do zrobienia tego samego. Te zdeformowane białka mogą pojawiać się naturalnie w organizmie lub dostać się poprzez spożycie zainfekowanej tkanki. W mózgu nieprawidłowe białka układają się „jak stos talerzy w szafce kuchennej” pisze Brahic. Nagromadzenie może powodować problemy neurologiczne, takie jak utrata pamięci, problemy z mówieniem i szarpnięcia. Jeśli stosy białek rozpadną się, powstałe kawałki mogą zasiać inne obszary mózgu, przekształcając zdrowe białka w zdeformowane i wydają nowe stosy. Tak priony rozprzestrzeniają się jak zakażenie.

Brahic zabiera czytelników w podróż po chorobach prionów, zatrzymując się przy scrapie (która sprawia, że owce nieustannie drapią się o słupy ogrodzenia), szalonym bydle oraz kurze, chorobie, która dręczyła te osoby w Papui Nowej Gwinei. Kuru rozprzestrzeniało się poprzez kanibalizm, zrozumieli naukowcy; zjedzenie tkanki mózgowej zawierającej priony było wystarczające, aby spowodować zakażenie. (Niektórzy naukowcy uważają kanibalizm za rytuał kulturowy, inni za sposób na dostarczenie białka kobietom i dzieciom, ponieważ mięso zwierzęce było oszczędzone dla mężczyzn). Kiedy kanibalizm ustał, nowe przypadki kuruzji również zniknęły.

Na mniej niż 200 stronach Brahic zmieścił swoje wykłady w zdumiewająco maleńką książeczkę. Ale lekcja jest oczywiście w toku. Chociaż pisze dla osób niebędących naukowcami, książka Brahica nie jest dla przypadkowego czytelnika. Jest przeznaczona dla osób, które chcą zgłębić biologię prionów.

Brahic pisze zwięźle o nauce i z przekonaniem o ludziach dotkniętych chorobami prionów. Są one znacznie mniej rzadkie niż mogłoby się wydawać. Naukowcy obecnie wierzą, że priony mogą odgrywać rolę w wielu chorobach neurologicznych, w tym w Alzheimera, Parkinsona i Huntingtona.

W Alzheimera niektóre badania sugerują, że nagromadzenie białek prionowych w mózgu może przyczynić się do druzgocącej utraty pamięci krótko- i długoterminowej. „Pamięć długoterminowa kształtuje naszą osobowość, czyni nas tym, kim jesteśmy” pisze Brahic. „Zacierając przeszłość, odbiera nam tożsamość.”

W tym momencie w historii można przebaczyć myśl, że wszystkie priony to buntownicze cząsteczki choroby. Ale Brahic także wspomina o „dobrych” prionach - niezakaźnych białkach, które składają się tak samo jak złe, ale pełnią niezbędne funkcje w organizmie, takie jak pomoc w zachowaniu pamięci długoterminowej.

Książka The Power of Prions jest wydajnym narzędziem ułatwiającym przekazywanie wiedzy naukowej, zawierającymi elementy narracji, które pomagają posuwać się do przodu w historii. Ale czytelnicy zainteresowani prionami mogą chcieć uzyskać więcej informacji na temat osób dotkniętych tymi chorobami i naukowców je badających.

Tak czy inaczej, dzięki streszczeniom rozdziałów w formie „CliffsNotes” i słowniczku terminów biologicznych, książka Brahica może zająć swoje miejsce na półkach ludzi jako szybki przewodnik w dziedzinie, którą określa jako „młodą, dynamiczną i nie pozbawioną kontrowersji.”

Wiadomość sponsorska

Kup The Power of Prions na Bookshop.org. Science News jest partnerem Bookshop.org i zarobi prowizję od zakupów dokonanych z linków w tym artykule.