"Kraften av Prioner" utforskar felvikta proteins roll i hjärnsjukdomar.

Kraften av Prioner Michel Brahic Princeton Univ., $24.95

En mystisk neurologisk sjukdom dödade kvinnor och barn i Östra Highlands på Papua Nya Guinea. Patienter i de sista stadierna upplevde okontrollerbara skrattanfall, vilket gav sjukdomen det makabra smeknamnet "den skrattande döden."

Obduktioner avslöjade små hål i offrens hjärnor, vilket gav vävnaden en karaktäristisk svampig look. Det var på 1950-talet, och forskare kände bara till några få andra sjukdomar som stickade hjärnan på ett sådant sätt. Alla orsakade bisarra och ofta förödande symptom hos drabbade djur eller människor. Och alla, lärde sig forskare senare, kunde skyllas på smittsamma proteiner - prioner.

Hjälp oss att förbättra genom att ta vår 15-frågors läsarenkät.

Dessa onda molekyler, först identifierade 1982, är ämnet för neurovirologen Michel Brahics pint-storlek nya bok, Kraften av Prioner. Brahic, en konsultprofessor vid Stanford University, började skriva efter att hans fru övertalade honom att göra om sina föreläsningar till en bok. Processen, skriver han, "förvandlade en fruktad pensionering till ett spännande äventyr."

Boken dyker huvudstupa in i molekylärbiologin av sjukdomsframkallande prioner, proteiner som viker sig felaktigt och sedan tvingar normala proteiner att göra detsamma. Dessa felvikta proteiner kan uppstå naturligt i kroppen eller komma in via konsumtion av infekterad vävnad. I hjärnan staplar de onormala proteinerna ihop sig "som en hög tallrikar i köksskåpet", skriver Brahic. Ansamlingen kan orsaka neurologiska problem, som minnesförlust, svårigheter att tala och ryckiga rörelser. Om proteinstackarna bryts sönder kan de resulterande bitarna så andra delar av hjärnan, omvandla friska proteiner till felvikta och sprid nya stackar. Det är så prioner sprids som en infektion.

Brahic tar med läsarna på en turné av prionsjukdomar, med stopp vid scrapie (som får får att skrapa ihärdigt mot stolpar), galna ko-sjukan och kuru, sjukdomen som plågade människor i Papua Nya Guinea. Kuru spreds via kannibalism, forskare kom på; att äta hjärnvävnad som innehöll prioner var tillräckligt för att orsaka infektion. (Vissa forskare tror att kannibalismen var en kulturell ritual, andra, ett sätt att ge kvinnor och barn protein sedan djurkött var reserverat för män.) När kannibalismen upphörde, gjorde också nya kuru-fall.

På mindre än 200 sidor har Brahic packat sina föreläsningar i en otroligt liten volym. Men lektionen är tydligt i session. Även om han skriver för icke-vetenskapsmän, är Brahics bok inte för den tillfälliga läsaren. Den är för dem som vill fördjupa sig i prionbiologin.

Brahic skriver koncist om vetenskapen och med känsla för personer som skadats av prionsjukdomar. De är mycket mindre sällsynta än man kan tro. Forskare tror nu att prioner kan spela en roll i många neurologiska sjukdomar, inklusive Alzheimer, Parkinson's och Huntingtons (SN: 9/9/15; SN: 1/29/24).

I Alzheimer, föreslår viss forskning att en ansamling av prionproteiner i hjärnan kan bidra till den förödande förlusten av kort- och långtidsminne. "Långtidsminnet formar vår personlighet, gör oss till den vi är," skriver Brahic. "Genom att sudda ut det förvägrar den oss vår identitet."

Vid det här laget i historien skulle du förlåtas om du trodde att alla prioner är mytiska sjukdomsmolekyler. Men Brahic berör också "goda" prioner - icke-smittsamma proteiner som staplas upp precis som de dåliga men utför nödvändiga uppgifter i kroppen, som att hjälpa till att bevara långtidsminnen (SN: 4/25/16).

Ett effektivt verktyg för att förmedla vetenskap, Kraften av Prioner inkluderar också bitar av berättelse som hjälper till att driva historien framåt. Men prion-intresserade läsare kan vilja ha mer information om de personer som påverkas av dessa sjukdomar och de forskare som studerar dem.

Antingen så kan Brahics bok hitta en plats på folks hyllor som en snabbreferensguide till ett fält han kallar "unga, snabbt rörliga och inte saknad av kontroverser."

Sponsormeddelande

Köp The Power of Prions från Bookshop.org. Science News är en affiliat av Bookshop.org och kommer att tjäna en provision på köp som görs via länkar i den här artikeln.