'El poder de los priones' explora el papel de las proteínas mal plegadas en las enfermedades cerebrales

El poder de los priones Michel Brahic Princeton Univ., $24.95

Una misteriosa enfermedad neurológica estaba matando a mujeres y niños en las Tierras Altas Orientales de Papúa Nueva Guinea. Los pacientes en las etapas finales experimentaban estallidos incontrolables de risa, lo que le valió a la enfermedad el macabro apodo de "la muerte que ríe".

Las autopsias revelaron diminutos agujeros en los cerebros de las víctimas, dando al tejido un característico aspecto esponjoso. Era la década de 1950, y los científicos conocían solo unas pocas enfermedades más que perforaban el cerebro de esa manera. Todas causaban síntomas extraños y a menudo devastadores en animales o personas afectadas. Y todas, los científicos descubrieron más tarde, podían atribuirse a proteínas infecciosas — los priones.

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Estas malévolas moléculas, identificadas por primera vez en 1982, son el tema del pequeño libro de bolsillo del neurólogo Michel Brahic, El poder de los priones. Brahic, profesor consultor en la Universidad de Stanford, se dedicó a escribir después de que su esposa lo convenciera de convertir sus conferencias en un libro. El proceso, escribe, "transformó una jubilación temida en una emocionante aventura".

El libro se sumerge de lleno en la biología molecular de los priones que causan enfermedades, proteínas que se pliegan incorrectamente y obligan a que las proteínas normales hagan lo mismo. Estas proteínas mal plegadas pueden surgir naturalmente en el cuerpo o entrar a través del consumo de tejido infectado. En el cerebro, las proteínas anormales se apilan juntas "como un montón de platos de sopa en el armario de la cocina", escribe Brahic. La acumulación puede causar problemas neurológicos, como pérdida de memoria, dificultad para hablar y movimientos bruscos. Si las pilas de proteínas se rompen, las piezas resultantes pueden sembrar otras áreas del cerebro, transformando las proteínas sanas en mal plegadas y brotando nuevas acumulaciones. Así es como los priones se propagan como una infección.

Brahic lleva a los lectores a un recorrido por las enfermedades de los priones, con paradas en la tembladera (que hace que las ovejas se rasquen incesantemente contra los postes de la valla), la enfermedad de las vacas locas y el kuru, la enfermedad que afectó a esas personas en Papúa Nueva Guinea. Los científicos descubrieron que el kuru se propagaba a través del canibalismo; comer tejido cerebral que contenía priones era suficiente para causar la infección. (Algunos científicos piensan que el canibalismo era un ritual cultural, otros, una manera de dar proteínas a mujeres y niños ya que la carne de animal se guardaba para los hombres). Una vez que cesó el canibalismo, también cesaron los nuevos casos de kuru.

Con menos de 200 páginas, Brahic ha condensado sus conferencias en un sorprendentemente pequeño tomo. Pero la clase está claramente en sesión. Aunque está escribiendo para no científicos, el libro de Brahic no es para el lector casual. Es para personas que quieren adentrarse en la biología de los priones.

Brahic escribe de manera sucinta sobre la ciencia, y con sentimiento sobre las personas afectadas por las enfermedades de los priones. Son mucho menos raras de lo que uno podría pensar. Los científicos ahora creen que los priones pueden desempeñar un papel en muchas enfermedades neurológicas, incluyendo el Alzheimer, el Parkinson y el Huntington.

En el Alzheimer, algunas investigaciones sugieren que una acumulación de proteínas de priones en el cerebro puede contribuir a la devastadora pérdida de memoria a corto y largo plazo. "La memoria a largo plazo moldea nuestra personalidad, nos hace quienes somos", escribe Brahic. "Al borrar el pasado nos roba nuestra identidad".

En este punto de la historia, se puede perdonar que se piense que todos los priones son moléculas mutantes de enfermedad. Pero Brahic también menciona los "buenos" priones — proteínas no infecciosas que se acumulan de la misma forma que las malas pero realizan trabajos necesarios en el cuerpo, como ayudar a preservar las memorias a largo plazo.

Como un eficiente vehículo para llevar la ciencia, El poder de los priones también incluye fragmentos narrativos que ayudan a impulsar la historia. Pero los lectores curiosos acerca de los priones pueden querer más información sobre las personas afectadas por estas enfermedades y los científicos que las estudian.

De cualquier manera, con sus resúmenes de capítulos al estilo CliffsNotes y glosario de términos biológicos, el libro de Brahic puede encontrar un lugar en los estantes de las personas como una guía de referencia rápida en un campo que él llama "joven, de rápido movimiento y no carente de controversia".

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