‘De kracht van prionen’ onderzoekt de rol van misgevouwen eiwitten in hersenziekten.

De kracht van prionen Michel Brahic Princeton Universiteit, $24.95

Een mysterieuze neurologische ziekte doodde vrouwen en kinderen in de Oostelijke Hooglanden van Papoea-Nieuw-Guinea. Patiënten in de laatste stadia hadden oncontroleerbare uitbarstingen van lachen, wat de ziekte de macabere bijnaam "de lachende dood" opleverde.

Autopsies toonden kleine gaatjes in de hersenen van de slachtoffers, waardoor het weefsel een kenmerkend sponsachtig uiterlijk kreeg. Het was de jaren 1950, en wetenschappers wisten slechts van een paar andere ziekten die het brein op een dergelijke manier doorboorden. Ze veroorzaakten allemaal bizarre en vaak verwoestende symptomen bij getroffen dieren of mensen. En allemaal, leerden wetenschappers later, konden worden toegeschreven aan infectieuze eiwitten - prionen.

Help ons verbeteren door onze 15-vraag lezersenquête in te vullen.

Deze kwaadaardige moleculen, voor het eerst geïdentificeerd in 1982, zijn het onderwerp van neurowetenschapper Michel Brahic's kleine nieuwe boek, De kracht van prionen. Brahic, een adviseur bij de Stanford Universiteit, begon met schrijven nadat zijn vrouw hem overtuigde om zijn colleges om te zetten in een boek. Het proces veranderde, zo schrijft hij, een gevreesd pensioen in een spannend avontuur.

Het boek duikt meteen in de moleculaire biologie van ziekteverwekkende prionen, eiwitten die verkeerd vouwen en dan normale eiwitten dwingen hetzelfde te doen. Deze misvouwde eiwitten kunnen van nature in het lichaam ontstaan of binnenkomen via consumptie van geïnfecteerd weefsel. In de hersenen stapelen de abnormale eiwitten zich op "als een stapel soepborden in het keukenkastje," schrijft Brahic. De opbouw kan neurologische problemen veroorzaken, zoals geheugenverlies, spraakproblemen en schokkende bewegingen. Als de eiwitstapels uit elkaar vallen, kunnen de resulterende stukjes andere delen van de hersenen besmetten, gezonde eiwitten omvormen tot misvouwde en nieuwe stapels doen ontstaan. Zo verspreiden prionen zich als een infectie.

Brahic neemt lezers mee op een rondleiding door prionziekten, met tussenstops bij scrapie (dat schapen continu tegen hekpalen laat schuren), gekke-koeienziekte en kuru, de ziekte die de mensen in Papoea-Nieuw-Guinea plaagde. Wetenschappers ontdekten dat kuru zich verspreidde via kannibalisme; het eten van hersenweefsel met prionen was voldoende om besmetting te veroorzaken. (Sommige wetenschappers denken dat het kannibalisme een cultureel ritueel was, anderen, een manier om vrouwen en kinderen van proteïne te voorzien aangezien dierenvlees voor mannen was bestemd.) Zodra het kannibalisme stopte, stopten ook de nieuwe kuru-gevallen.

Met minder dan 200 pagina's heeft Brahic zijn colleges in een verbazingwekkend klein boek verpakt. Maar de les is duidelijk nog niet voorbij. Hoewel hij voor niet-wetenschappers schrijft, is Brahic's boek niet voor de casual lezer. Het is voor mensen die zich willen verdiepen in de prionbiologie.

Brahic schrijft beknopt over de wetenschap en met gevoel over mensen die zijn getroffen door prionziekten. Ze zijn veel minder zeldzaam dan men zou denken. Wetenschappers geloven nu dat prionen een rol kunnen spelen in veel neurologische ziekten, waaronder Alzheimer, Parkinson en Huntington (SN: 9/9/15; SN: 1/29/24).

Bij Alzheimer suggereert sommig onderzoek dat een ophoping van prioneiwitten in de hersenen kan bijdragen aan het verwoestende verlies van kort- en langetermijngeheugen. "Langetermijnherinnering vormt onze persoonlijkheid, maakt ons wie we zijn," schrijft Brahic. "Door het verleden uit te wissen, berooft het ons van onze identiteit."

Op dit punt in het verhaal zou het je vergeven zijn te denken dat alle prionen weerspannige ziektemoleculen zijn. Maar Brahic raakt ook "goede" prionen aan - niet-infectieuze eiwitten die net als de slechte opstapelen maar noodzakelijke taken in het lichaam uitvoeren, zoals helpen bij het behouden van langetermijnherinneringen (SN: 4/25/16).

Een efficiënt middel om wetenschap af te leveren, De kracht van prionen bevat ook stukjes verhaal die het verhaal vooruit helpen. Maar lezers die nieuwsgierig zijn naar prionen willen misschien meer informatie over de getroffen mensen en de wetenschappers die ze bestuderen.

Hoe dan ook, met zijn CliffsNotes-achtige hoofdstuksamenvattingen en woordenlijst van biologische termen, kan Brahic's boek een plaats vinden in de boekenkast van mensen als een snel naslagwerk voor een vakgebied dat hij "jong, snel bewegend en niet zonder controverse" noemt.

Sponsorbericht

Koop De kracht van prionen van Bookshop.org. Science News is een partner van Bookshop.org en zal commissie verdienen op aankopen via links in dit artikel.