‘Le Pouvoir des Prions’ explore le rôle des protéines mal repliées dans les maladies cérébrales

Le pouvoir des prions Michel Brahic Université de Princeton, 24,95 $

Une mystérieuse maladie neurologique tuait des femmes et des enfants dans les Highlands de l'Est de la Papouasie-Nouvelle-Guinée. Les patients dans les derniers stades souffraient de crises de rire incontrôlables, ce qui a valu à la maladie le surnom macabre de « la mort qui rit ».

Les autopsies ont révélé de minuscules trous dans le cerveau des victimes, donnant au tissu un aspect spongieux caractéristique. C'était dans les années 1950, et les scientifiques ne connaissaient que quelques autres maladies qui perforaient le cerveau de cette manière. Toutes provoquaient des symptômes bizarres et fréquemment dévastateurs chez les animaux ou les personnes affectées. Et toutes, les scientifiques l'ont appris plus tard, pouvaient être attribuées à des protéines infectieuses - les prions.

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Ces molécules malveillantes, identifiées pour la première fois en 1982, sont le sujet du nouveau livre de poche du neurovirologue Michel Brahic, intitulé Le pouvoir des prions. Brahic, professeur consultant à l'Université Stanford, s'est mis à l'écriture après que sa femme l'ait convaincu de transformer ses conférences en livre. Le processus, écrit-il, a transformé une retraite redoutée en une aventure excitante.

Le livre plonge directement dans la biologie moléculaire des prions, des protéines responsables de maladies qui se replient de manière incorrecte et obligent ensuite les protéines normales à faire de même. Ces protéines mal repliées peuvent apparaître naturellement dans le corps ou entrer par la consommation de tissus infectés. Dans le cerveau, les protéines anormales s'empilent "comme un tas d'assiettes à soupe dans l'armoire de la cuisine", écrit Brahic. L'accumulation peut causer des problèmes neurologiques, tels que la perte de mémoire, des difficultés à parler et des mouvements saccadés. Si les piles de protéines se disloquent, les morceaux résultants peuvent semer d'autres zones du cerveau, transformant les protéines saines en protéines mal repliées et faisant pousser de nouvelles piles. C'est ainsi que les prions se propagent comme une infection.

Brahic emmène les lecteurs faire un tour des maladies à prions, en faisant escale à la tremblante (qui pousse les moutons à gratter sans cesse contre des poteaux), la maladie de la vache folle et le kuru, la maladie qui a ravagé ces personnes en Papouasie-Nouvelle-Guinée. Les scientifiques ont découvert que le kuru se propageait par le cannibalisme ; manger des tissus cérébraux contenant des prions suffisait à provoquer l'infection. (Certains scientifiques pensent que le cannibalisme était un rituel culturel, d'autres, un moyen de donner aux femmes et aux enfants des protéines car la viande animale était réservée aux hommes.) Une fois le cannibalisme cessé, les nouveaux cas de kuru ont également cessé.

Avec moins de 200 pages, Brahic a condensé ses conférences dans un minuscule opus étonnant. Mais c'est clairement une classe en session. Bien qu'il écrive pour des non-scientifiques, le livre de Brahic n'est pas destiné à la lecture occasionnelle. Il s'adresse à ceux qui veulent approfondir la biologie des prions.

Brahic écrit de manière concise sur la science, et avec émotion sur les personnes affectées par les maladies à prions. Elles sont bien moins rares qu'on pourrait le penser. Les scientifiques pensent maintenant que les prions pourraient jouer un rôle dans de nombreuses maladies neurologiques, y compris Alzheimer, Parkinson et Huntington.

Dans la maladie d'Alzheimer, certaines recherches suggèrent qu'une accumulation de protéines prion dans le cerveau pourrait contribuer à la perte dévastatrice de la mémoire à court et à long terme. "La mémoire à long terme façonne notre personnalité, elle fait de nous ce que nous sommes", écrit Brahic. "En effaçant le passé, elle nous vole notre identité".

À ce stade de l'histoire, vous seriez pardonné de penser que tous les prions sont des molécules mutines de maladie. Mais Brahic évoque aussi des "bons" prions - des protéines non infectieuses qui s'empilent de la même manière que les mauvaises, mais qui remplissent des fonctions nécessaires dans le corps, comme aider à préserver la mémoire à long terme.

Véhicule efficace pour transmettre la science, Le pouvoir des prions inclut également des éléments narratifs qui aident à faire avancer l'histoire. Mais les lecteurs curieux des prions pourraient souhaiter plus d'informations sur les personnes affectées par ces maladies et les scientifiques qui les étudient.

De toute façon, avec ses résumés de chapitres de style CliffsNotes et son glossaire des termes biologiques, le livre de Brahic pourrait trouver une place sur les étagères comme guide de référence rapide pour un domaine qu'il qualifie de "jeune, en évolution rapide et pas dépourvu de controverses".

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