'Il potere dei prioni' esplora il ruolo delle proteine malformate nelle malattie cerebrali

Il Potere dei Prioni
Michel Brahic
Princeton Univ., $24.95

Una misteriosa malattia neurologica stava uccidendo donne e bambini nelle Highlands Orientali della Papua Nuova Guinea. I pazienti nelle fasi finali avevano scatti incontrollabili di risate, guadagnando alla malattia il macabro soprannome di "morte che ride".

Le autopsie hanno rivelato piccoli buchi nei cervelli delle vittime, conferendo al tessuto un aspetto spugnoso caratteristico. Era negli anni '50 e gli scienziati conoscevano solo alcuni altri casi di malattie che trafiggevano il cervello in questo modo. Tutte causavano sintomi bizzarri e frequentemente devastanti negli animali o nelle persone colpite. E tutte, gli scienziati impararono in seguito, potevano essere attribuite a proteine infettive - i prioni.

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Queste molecole malevole, identificate per la prima volta nel 1982, sono l'argomento del nuovo libro in formato tascabile del neurovirologo Michel Brahic, Il Potere dei Prioni. Brahic, professore consultante presso l'Università di Stanford, decise di scrivere dopo che sua moglie lo convinse a trasformare le sue lezioni in un libro. Il processo, scrive, "ha trasformato una temuta pensione in un'avventura eccitante".

Il libro affronta subito la biologia molecolare dei prioni che causano malattie, proteine che si piegano in modo scorretto e poi costringono le proteine normali a fare lo stesso. Queste proteine mal piegate possono manifestarsi naturalmente nel corpo o entrare attraverso il consumo di tessuti infetti. Nel cervello, le proteine anomale si accumulano insieme "come un mucchio di piatti da minestra nell'armadio della cucina", scrive Brahic. L'accumulo può causare problemi neurologici, come perdita di memoria, difficoltà nel parlare e movimenti scomposti. Se le pile di proteine si spezzano, i pezzi risultanti possono seminare altre aree del cervello, trasformando le proteine sane in proteine scorrettamente piegate e generando nuove pile. È così che i prioni si diffondono come un'infezione.

Brahic accompagna i lettori in un tour delle malattie da prioni, con tappe a scrapie (che fa sì che le pecore grattino incessantemente contro i pali del recinto), la malattia della mucca pazza e il kuru, l'illness che ha colpito quelle persone in Papua Nuova Guinea. Gli scienziati scoprirono che il kuru si diffondeva attraverso il cannibalismo; mangiare tessuti cerebrali contenenti prioni era sufficiente a causare l'infezione. (Alcuni scienziati pensano che il cannibalismo fosse un rituale culturale, altri un modo per dare proteine alle donne e ai bambini poiché la carne animale era riservata agli uomini.) Una volta cessato il cannibalismo, cessarono anche i nuovi casi di kuru.

Con meno di 200 pagine, Brahic ha racchiuso le sue lezioni in un incredibilmente piccolo tomo. Ma è chiaro che la lezione è in corso. Anche se scrive per non scienziati, il libro di Brahic non è per il lettore occasionale. È per le persone che vogliono approfondire la biologia dei prioni.

Brahic scrive in modo succinto sulla scienza, e con sentimento sulle persone colpite dalle malattie da prioni. Sono molto meno rare di quanto si possa pensare. Gli scienziati ora credono che i prioni possano svolgere un ruolo in molte malattie neurologiche, tra cui Alzheimer, Parkinson e Huntington (SN: 9/9/15; SN: 1/29/24).

Nell'Alzheimer, alcune ricerche suggeriscono che un accumulo di proteine prioniche nel cervello possa contribuire alla devastante perdita di memoria a breve e lungo termine. "La memoria a lungo termine placa la nostra personalità, ci rende chi siamo", scrive Brahic. "Cancellando il passato, ci priva della nostra identità".

A questo punto della storia, sarebbe comprensibile pensare che tutti i prioni siano molecole ribelli di malattia. Ma Brahic accenna anche ai "buoni" prioni - proteine non infettive che si accumulano esattamente come quelle cattive ma svolgono lavori necessari nel corpo, come aiutare a preservare le memorie a lungo termine (SN: 4/25/16).

Un veicolo efficiente per la divulgazione scientifica, Il Potere dei Prioni include anche parti narrative che contribuiscono a far progredire la storia. Ma i lettori curiosi dei prioni potrebbero desiderare più informazioni sulle persone colpite da queste malattie e sugli scienziati che le studiano.

In ogni caso, con i riassunti dei capitoli in stile CliffsNotes e il glossario dei termini biologici, il libro di Brahic potrebbe trovare un posto sugli scaffali delle persone come guida di riferimento rapida a un campo che chiama "giovane, veloce e non privo di controversie".

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