‘Die Kraft der Prionen’ erforscht die Rolle fehlgefalteter Proteine bei Gehirnerkrankungen

Die Macht der Prionen
Michel Brahic
Universität Princeton, 24,95 Dollar

Ein mysteriöse neurologische Krankheit tötete Frauen und Kinder in den Eastern Highlands von Papua-Neuguinea. Patienten in den letzten Stadien litten unter unkontrollierbaren Lachanfällen, was der Krankheit den makabren Spitznamen "das lachende Sterben" einbrachte.

Autopsien zeigten winzige Löcher in den Gehirnen der Opfer, was dem Gewebe ein charakteristisches schwammiges Aussehen verlieh. Es war die 1950er Jahre und Wissenschaftler kannten nur wenige andere Krankheiten, die das Gehirn auf diese Weise durchbohren. Alle verursachten bizarre und häufig verheerende Symptome bei betroffenen Tieren oder Menschen. Und alle, wie Wissenschaftler später herausfanden, konnten auf infektiöse Proteine zurückgeführt werden - Prionen.

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Diese bösartigen Moleküle, die 1982 erstmals identifiziert wurden, sind das Thema des handlichen neuen Buchs "Die Macht der Prionen" des Neurovirologen Michel Brahic. Brahic, ein beratender Professor an der Stanford University, begann zu schreiben, nachdem seine Frau ihn überzeugt hatte, seine Vorlesungen in ein Buch umzuwandeln. Der Prozess, schreibt er, "verwandelte einen gefürchteten Ruhestand in ein aufregendes Abenteuer."

Das Buch taucht kopfüber in die molekulare Biologie von krankheitsverursachenden Prionen ein, Proteinen, die sich falsch falten und dann normale Proteine dazu zwingen, dasselbe zu tun. Diese fehlgefalteten Proteine können im Körper natürlich entstehen oder über den Verzehr von infiziertem Gewebe eindringen. Im Gehirn stapeln sich die abnormen Proteine "wie ein Stapel Suppenteller im Küchenschrank", schreibt Brahic. Die Ansammlung kann neurologische Probleme verursachen, wie Gedächtnisverlust, Sprachstörungen und ruckhafte Bewegungen. Wenn die Proteinansammlungen auseinanderbrechen, können die resultierenden Stücke andere Bereiche des Gehirns infizieren, gesunde Proteine in fehlgefaltete umwandeln und neue Stapel wachsen lassen. So breiten sich Prionen wie eine Infektion aus.

Brahic nimmt die Leser mit auf eine Tour durch Prionenkrankheiten, mit Stopps bei Scrapie (die Schafe dazu bringt, ununterbrochen gegen Zaunpfähle zu scheuern), dem Rinderwahnsinn und Kuru, der Krankheit, die diese Menschen in Papua-Neuguinea plagte. Forscher fanden heraus, dass sich Kuru durch Kannibalismus verbreitete; das Essen von Gehirngewebe, das Prionen enthielt, reichte aus, um eine Infektion auszulösen. (Einige Wissenschaftler denken, dass der Kannibalismus ein kulturelles Ritual war, andere eine Möglichkeit, Frauen und Kindern Protein zu geben, da tierisches Fleisch für Männer aufbewahrt wurde.) Als der Kannibalismus aufhörte, hörten auch neue Kuru-Fälle auf.

Mit weniger als 200 Seiten hat Brahic seine Vorlesungen in ein erstaunlich winziges Buch verpackt. Aber der Unterricht findet deutlich statt. Obwohl er für Nicht-Wissenschaftler schreibt, ist Brahics Buch nichts für den gelegentlichen Leser. Es ist für Menschen, die sich mit der Prionenbiologie auseinandersetzen wollen.

Brahic schreibt prägnant über die Wissenschaft und mitfühlsam über die von Prionenkrankheiten betroffenen Menschen. Sie sind bei weitem nicht so selten, wie man denken könnte. Wissenschaftler glauben jetzt, dass Prionen eine Rolle bei vielen neurologischen Krankheiten spielen könnten, einschließlich Alzheimer, Parkinson und Huntington (SN: 9/9/15; SN: 1/29/24).

Bei Alzheimer deuten einige Forschungen darauf hin, dass sich ein Aufbau von Prionproteinen im Gehirn zum verheerenden Verlust des Kurz- und Langzeitgedächtnisses beitragen kann. "Das Langzeiterinnern prägt unsere Persönlichkeit, macht uns zu dem, was wir sind", schreibt Brahic. "Indem es die Vergangenheit auslöscht, beraubt es uns unserer Identität."

An dieser Stelle der Geschichte wäre es verzeihlich, wenn man denken würde, dass alle Prionen rebellische Moleküle von Krankheit sind. Aber Brahic spricht auch von "guten" Prionen - nichtinfektiösen Proteinen, die sich genauso stapeln wie die schlechten, aber notwendige Aufgaben im Körper ausführen, wie zum Beispiel beim Bewahren von Langzeitgedächtnissen (SN: 4/25/16).

Das Buch "Die Macht der Prionen" ist ein effizientes Mittel zur Vermittlung von Wissenschaft und enthält auch narrative Elemente, die die Geschichte vorantreiben. Aber Leser, die mehr über die von diesen Krankheiten betroffenen Menschen und die Wissenschaftler, die sie untersuchen, erfahren möchten, könnten mehr Informationen wünschen.

So oder so könnte Brahics Buch mit seinen zusammenfassenden Kapiteln im CliffsNotes-Stil und dem Glossar biologischer Begriffe einen Platz in den Regalen der Menschen finden, als schnelles Nachschlagewerk in einem von ihm als "jung, schnelllebig und nicht frei von Kontroversen" bezeichneten Bereich.

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