Können Menschen die chronische Auszehrungskrankheit von Hirschen bekommen?

Die chronische Auszehrungskrankheit breitet sich unter Rehen in den Vereinigten Staaten aus, was Befürchtungen weckt, dass die tödliche neurologische Krankheit den Sprung auf den Menschen schaffen könnte. Eine aktuelle Studie deutet jedoch darauf hin, dass es für die Krankheit einen schwierigen Weg gibt, um auf den Menschen überzugreifen.

Der Schuldige hinter der chronischen Auszehrungskrankheit, oder CWD, ist kein Virus oder Bakterium, sondern ein fehlgefaltetes Gehirnprotein, genannt ein Prion. Eine neue Studie mit Hilfe von im Labor gezüchteten Miniaturorganen, den sogenannten Organoiden, unterstützt frühere Arbeiten, die gezeigt haben, dass CWD-Prionen kein menschliches Gehirngewebe infizieren.

Gehirnorganoiden, die hohen Dosen von Prionen von Weißschwanzhirschen, Maultieren und Elchen ausgesetzt waren, blieben für die Dauer der Studie, also 180 Tage, infektionsfrei, berichten Forscher in der Ausgabe vom Juni 2024 von Emerging Infectious Diseases. Organoiden, die menschlichen Prionen ausgesetzt waren, die eine verwandte Krankheit, die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, verursachen, wurden jedoch schnell infiziert. Dies deutet darauf hin, dass eine erhebliche Artenbarriere verhindert, dass CWD den Sprung vom Hirsch auf den Menschen schafft.

"Dies war ein Modell, das uns wirklich helfen konnte zu sagen ... ob es ein echtes Risiko gab", sagt Bradley Groveman, ein Biologe am National Institute of Health’s Rocky Mountain Laboratories in Hamilton, Mont.

Aber Gehirnorganoiden sind keine perfekte Nachahmung des echten Gehirns und könnten Merkmale fehlen, die sie für eine Infektion anfällig machen würden. Und es können neue Prionenstämme auftreten, vielleicht auch solche, die Hirschprionen helfen könnten, sich an gesunde Gehirnproteine beim Menschen anzuhängen.

Um das Risiko für Menschen im Auge zu behalten, müssen Forscher weiterhin Beweise sammeln und neue Prionenstämme auf Organoiden oder in anderen Experimenten testen, sagt Cathryn Haigh, eine Zellbiologin, die ebenfalls in den Rocky Mountain Laboratories arbeitet. "Ich glaube nicht, dass wir jemals umkehren und sagen könnten, [eine menschliche Infektion] sei unmöglich."

Hirsche mit CWD sind zum Scheitern verurteilt. Es gibt keine Heilung.

Die für die Krankheit verantwortlichen Prionen - die Hirsche, Elche, Rentiere und andere Hirscharten befallen - veranlassen ein gesundes Gehirnprotein namens PrP sich zu verformen. Diese verformten Proteine klumpen zusammen, töten Gehirnzellen und verursachen Symptome wie Teilnahmslosigkeit, Stolpern, mangelnde Angst vor Menschen und drastischen Gewichtsverlust. Tiere zeigen in der Regel etwa 18 bis 24 Monate nach der Infektion Symptome.

Die Sorge um die Gefahr, die das Prion von Hirschen, Elchen und Rentieren für den Menschen darstellt, nimmt zu, zum Teil wegen der anhaltenden Ausbreitung der Krankheit in ganz Nordamerika. Am 5. April wurde CWD erstmals in Indiana gemeldet, und am 6. Mai meldeten Beamte in Kalifornien die ersten Fälle bei zwei wilden Rehen. Bislang wurde die Krankheit in wild lebenden Tieren in 34 US-Bundesstaaten sowie in Teilen Kanadas, Südkoreas und Nord-Europas identifiziert - ein beträchtlicher Anstieg seit dem ersten bekannten Fall im Jahr 1967 bei einem in Gefangenschaft gehaltenen Reh aus Colorado.

Noch dazu sind mehr Hirsche mit der Krankheit infiziert, sagt Debbie McKenzie, eine Prionenbiologin an der Universität von Alberta in Edmonton, Kanada. "Für eine lange Zeit ... waren 1 von 100, 1 von 1.000 Hirschen infiziert.... Aber wir sind jetzt in einer Zeit, in der die Populationen von Hirschen, bei denen CWD auftritt, größer als 75 Prozent sind."

Wenn einige Jäger Tiere nicht testen, erhöht das die Chancen, dass infiziertes Hirschfleisch auf den Teller eines Menschen gelangt. (In den Vereinigten Staaten variieren die Anforderungen und Empfehlungen für Jäger von Staat zu Staat.) Und Proteine werden nicht durch Kochen beeinflusst, so wie Bakterien oder Viren, so dass auch gekochtes Fleisch ein Risiko darstellen könnte.

Ein Ausbruch von Rinderwahnsinn - eine weitere Prionenkrankheit - nachdem Menschen Fleisch von infizierten Rindern in den 1980er und 1990er Jahren verzehrt hatten, lenkte die Aufmerksamkeit auf die chronische Auszehrungskrankheit, sagt Haigh. Während die Hirscherkrankung vor dem Rinderwahnsinn entdeckt wurde, waren die Menschen damals größtenteils nicht besorgt über das Risiko für den Menschen.

Aber die Erkenntnis, dass ein Rinder-Prion Menschen infizieren und Krankheiten verursachen könnte, "machte bewusst, dass dies eine Möglichkeit ist", sagt Haigh. "Und jetzt haben wir eine weitere Krankheit bei einem Tier, das wir essen."

Vergangene Forschung hat darauf hingedeutet, dass Prionen Schwierigkeiten haben könnten, zwischen bestimmten Arten zu springen (SN: 4/4/14). Arbeiten mit Mäusen, die so verändert wurden, dass sie die menschliche Version von PrP tragen, haben gezeigt, dass eine Übertragung auf Menschen eine Möglichkeit sein könnte, allerdings weniger übertragbar als Prionen von Rindern. Studien mit Makaken, einem üblichen tierischen Ersatz für Menschen, deuten jedoch darauf hin, dass eine Übertragung der chronischen Auszehrungskrankheit vom Hirsch auf den Menschen unwahrscheinlich ist.

Dennoch bleibt die Möglichkeit einer Übertragung fehlerhafter Prionen von Wildtieren auf Menschen ein großes Problem, sagt Groveman, insbesondere weil in Nordamerika Wild auf dem Speiseplan steht. Experten zufolge ist Wachsamkeit der Schlüssel, um eine mögliche Übertragung frühzeitig zu erkennen, obwohl es einige Schockmomente gab.

Im April rückten Nachrichtenberichte einen Fallbericht ins Rampenlicht, der auf der Jahresversammlung der American Academy of Neurology in Denver vorgestellt wurde und eine tödliche neurologische Erkrankung bei zwei Jägern beschrieb. Die Betroffenen hatten in ihrer Vergangenheit Hirschfleisch aus einer Population gegessen, von der bekannt ist, dass sie an der chronischen Auszehrung leidet. Aber beide starben wahrscheinlich an einer anderen Prionenerkrankung, der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, die sporadisch auftreten kann, so sowohl der Bericht als auch die US-amerikanischen Centers for Disease Control and Prevention.

„Bis heute wurden keine Fälle einer CWD-Infektion bei Menschen gemeldet“, sagt der Epidemiologe Ryan Maddox von der CDC in Atlanta.

Während das Rinderwahn-Prion seit 1994 Hunderte von Menschen krank machte – es kann ein Jahrzehnt oder länger dauern, bis Menschen Symptome zeigen –, ist die Barriere für die Übertragung auf Menschen auch unglaublich hoch, sagt McKenzie. Obwohl Millionen von Menschen während des Ausbruchs in den 80er und 90er Jahren schätzungsweise infiziertem Vieh ausgesetzt waren, gab es bis 2022 im Vereinigten Königreich, dem Epizentrum des Ausbruchs, nur 178 Fälle von Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, die durch infiziertes Fleisch verursacht wurde, und 55 im Rest der Welt.

Aber die Faktoren, die manche Menschen möglicherweise anfälliger für eine Infektion gemacht haben, bleiben unklar. Es ist möglich, dass infizierte Personen einer unglaublich hohen Dosis ausgesetzt waren oder dass das PrP-Protein in ihrem Gehirn genau die richtige Form hatte, um mit Rinderprionen zu interagieren, sagt McKenzie. „Es muss auch andere Dinge gegeben haben, die dazu beigetragen haben, dass sie anfällig waren.“

Auch Prionenstämme, die PrP-Proteine ​​auf unterschiedliche Weise verdrehen, können eine Rolle spielen. Die Fehlfaltung von Prionen ist ein Faktor, der verhindern kann, dass die Proteine ​​eine neue Art infizieren, sagt Groveman. Die Erforschung der Unterschiede in der Biegung und Krümmung von Prionen bei Hirschen könnte helfen, herauszufinden, welche sich an PrP von Menschen oder anderen Tieren anheften könnten.

Doch fällt es Wissenschaftlern schwerer, zu enthüllen, wie Prionen im Vergleich zu normalem PrP aussehen. Dieser Mangel an Wissen erschwert es, das Potenzial von Prionenkrankheiten zu erforschen, von einer Art auf eine andere überzuspringen.

Es gibt beispielsweise mindestens fünf Prionenstämme, die die chronische Auszehrungskrankheit verursachen, von denen jeder eine andere Reihe von Hirscharten infiziert. „Und wir wissen wirklich nicht genug darüber, wie Stämme in einem Tier entstehen“, sagt McKenzie. Laborstudien legen nahe, dass einige auch andere Tierarten infizieren könnten, aber Forscher haben CWD noch nie bei anderen Tieren als Hirschen in freier Wildbahn gefunden.

Während die Ergebnisse bei Gehirnorganoiden darauf hindeuten, dass zumindest einige aktuelle Stämme keine große Bedrohung für Menschen darstellen, ist es möglich, dass neue Stämme entstehen, die für Menschen riskanter sind. „Ich glaube immer noch, dass [die chronische Auszehrungskrankheit] auf den Menschen überspringen kann“, sagt McKenzie. Aber die positivere Nachricht ist, dass sie glaubt, dass solche Fälle selten sein werden. „Ich glaube nicht, dass es eine Epidemie geben wird.“