El cerebro de Elyse G. es fabuloso. También falta un gran pedazo

NOTA DEL EDITOR: La mayoría de los participantes del Proyecto Interesting Brains mencionados en esta historia utilizan formas abreviadas de sus nombres y / o seudónimos para proteger su privacidad.

Nunca adivinarías que Elyse G. tiene un agujero negro en su cerebro.

Si la conocieras en la calle, sería imposible decir que le falta un trozo de tejido neural del tamaño de un puño pequeño.

Mirar sus escaneos cerebrales es otra historia. Es como si alguien hubiera volcado una botella de tinta. La oscuridad se acumula dentro de su cráneo cerca de su oído izquierdo, un charco de negro obscuro. Dentro de la mancha, no hay sustancia blanca ni sustancia gris, no hay vasos sanguíneos ni tejido en absoluto.

Elyse dice que no tienes que ser un neurocirujano para notar lo que es diferente en su cerebro: "¡Falta un gran pedazo!"

Los científicos no pueden decir exactamente cómo sucedió. Es posible que en algún momento, hace mucho tiempo, tal vez debido a un derrame cerebral antes o poco después del nacimiento, una parte del cerebro de Elyse murió y luego desapareció, dejando solo líquido, tejido cerebral intercambiado por un vacío lleno de líquido. Su hermana también tiene uno.

Elyse y su hermana, Martha M., que no están usando sus nombres completos para mantener su anonimato, se ven y actúan perfectamente normales. Pero a cada una le falta la mayor parte de un lóbulo temporal, y cada una en un hemisferio diferente. Elyse también tiene parte de su tronco cerebral faltante. Estas mujeres son dos de entre quién sabe cuántas personas que viven sus vidas sin estructuras cerebrales generalmente consideradas cruciales.

Martha, ahora de 59 años, no sabía que su cerebro era diferente hasta que era adolescente. Elyse, que cumplirá 61 años este año, se enteró en la universidad. Dos hermanas. Dos cerebros. Dos agujeros negros. Cuando el equipo de la neurocientífica cognitiva de MIT, Evelina Fedorenko, se enteró de la existencia de la pareja, "todos nos quedamos asombrados", dice.

Elyse le envió por correo electrónico a Fedorenko imágenes de su cerebro en 2016, décadas después de que se descubriera el vacío. Había leído un artículo sobre investigación en neurociencia en MIT y estaba curiosa por saber si los científicos estarían interesados. "Ella dijo: 'Me falta mi lóbulo temporal izquierdo. ¿Quieres estudiarme?'", recuerda Fedorenko.

Se cree que el lóbulo temporal izquierdo es esencial para el habla y el lenguaje, e intriga a Fedorenko, quien se capacitó como investigadora del lenguaje. Su laboratorio no había estudiado a personas como Elyse antes, pero "soy una científica muy aventurera", dice. Así que su equipo llevó a Elyse al laboratorio para hacer pruebas.

Fedorenko no lo sabía en ese momento, pero esos primeros estudios pondrían en marcha un torbellino que alteraría el curso de su investigación. Los hallazgos de su equipo encenderían la atención de los medios, lo que provocaría que aún más personas enviaran sus escaneos cerebrales. Lo que comenzó como un estudio de caso único ahora se ha convertido en el Proyecto Interesting Brains.

Para fines de este otoño, es probable que el proyecto haya escaneado a más de 40 personas con cerebros atípicos. En muchos casos, los participantes carecen de regiones cerebrales completas y, al igual que Elyse, no se enteraron hasta que fueron adultos.

Eso puede ser un tributo a la flexibilidad del cerebro, su capacidad para cambiar y adaptarse, incluidas sus redundancias, dice Fedorenko. Al igual que los generadores de respaldo, algunas áreas del cerebro pueden entrar en funcionamiento si otras resultan lesionadas. Un estudio detallado de casos como el de Elyse podría ayudar a los científicos a comprender mejor cómo nuestro cerebro se enfrenta al daño y por qué algunos tipos son peores que otros.

Por ahora, el equipo de Fedorenko se enfoca en el lenguaje y aspectos de la cognición de alto nivel, como la capacidad de razonamiento general de una persona. Pero el esfuerzo también podría ofrecer información sobre el funcionamiento del cerebro de manera más amplia y algún día dar a los médicos una mejor idea de qué resultados puede esperar una persona con una lesión cerebral.

Eso es lo que esperan Elyse y Fedorenko. Antes de comenzar a trabajar con el equipo de MIT, Elyse dice: "Sentía que mi cerebro era algo que necesitaba ser 'curado' en lugar de celebrado". Ya no. Hoy en día, hay una palabra diferente que viene a la mente de Elyse cuando piensa en su cerebro. "Es fabuloso", dice.

Elyse se enteró por primera vez de su cerebro atípico después de una resonancia magnética en el otoño de 1987. Tenía 25 años y estaba en su primer año de posgrado en Washington, D.C., una ávida lectora y una experta con aguja e hilo.

En una cita con un neurólogo en el Hospital de la Universidad de George Washington, Elyse -quien previamente había sido diagnosticada con epilepsia a pesar de nunca haber tenido una convulsión- sintió principalmente aburrimiento por parte del médico y de un residente que lo acompañaba. No le prestaron mucha atención, dice.

Esa sensación se evaporó cuando Elyse volvió por sus resultados. Ahora tenía la atención total de los médicos. Se inclinaron hacia adelante en sus sillas, codos en las rodillas, mentones en las manos, ojos enfocados láser en Elyse. "¿Cómo te sientes?" recuerda que le preguntaron. Ella se sentía como una especie de especimen de laboratorio, como una rana a la que estaban electrocutando, dice.

"Sentí que mi cerebro era algo que necesitaba ser 'curado' en lugar de ser celebrado".

Lo que los médicos habían visto en su escáner cerebral, por supuesto, era ese evidente agujero negro. Cuando se detecta en bebés, es el tipo de lesión que hace que los padres teman lo peor. En adultos, los accidentes cerebrovasculares en el hemisferio izquierdo pueden robar la capacidad de leer y escribir a las personas y mezclar su habla. El significado de las palabras puede escaparse repentinamente de la mente, como si un borrador hubiera borrado el diccionario mental de una persona. Los médicos de Elyse, recuerda, se sorprendieron de que tuviera un vocabulario de más de quinto grado.

En ese momento, Elyse se sentía enferma y asustada. No sabía si la lesión estaba creciendo, si presagiaba la enfermedad de Alzheimer temprana o si iba a "explotar en mi cabeza", dice. Un escaneo de seguimiento seis meses después alivió sus temores. El escaneo se veía igual que el primero. El agujero negro en su cerebro no se estaba expandiendo.

Elyse nunca volvió con esos médicos, pero sí obtuvo una segunda opinión ese verano del neurocirujano de su hermana. Él había operado a Martha cuando tenía 17 años, después de que ella notara problemas de visión. La mayor parte de su lóbulo temporal derecho se había ido, posiblemente debido a un accidente cerebrovascular en el útero. Acumulación de líquido en el cerebro estaba presionando los nervios de sus ojos, dificultando su visión. "Lo drenaron y seguí mi camino alegre", dice Martha. No ha vuelto a drenar el área desde entonces.

El médico de Martha miró el escáner de Elyse y le dijo que a medida que las resonancias magnéticas se estaban volviendo más comunes, los médicos estaban encontrando a otras personas con cerebros que se desviaban de lo normal. "Dijo: 'Estamos viendo cada vez más desviaciones, y tú tienes una'", recuerda.

Cuando Elyse y Fedorenko se conocieron por primera vez, Fedorenko estaba interesada en cómo las áreas del lenguaje se conectan cuando falta una parte crucial del tejido. Su plan era echar un vistazo dentro de la cabeza de Elyse utilizando resonancia magnética funcional, una técnica que registra el flujo sanguíneo en el cerebro. La resonancia magnética funcional permite a los científicos ver qué partes del cerebro están activas mientras una persona realiza una tarea específica.

Para Elyse, eso significa estar acostada inmóvil como una estatua dentro del tubo gigante de una máquina de resonancia magnética mientras los equipos giran a su alrededor. Dependiendo de la tarea, Elyse puede mirar o escuchar palabras, oraciones e historias, o resolver problemas matemáticos o acertijos espaciales. De vez en cuando, presionará un botón para que el equipo sepa que está alerta.

En el exterior del tubo, los investigadores también han probado el vocabulario de Elyse, sus habilidades de lectura y escritura e inteligencia. Obtuvo una puntuación cercana al máximo en cada prueba de lenguaje que tomó. "Probablemente podría haber conquistado el mundo si tuviera mi cerebro completo", bromea Elyse.

La primera exploración de Elyse con el equipo de Fedorenko reveló actividad del lenguaje en el lado derecho del cerebro, informó el equipo en 2022 en Neuropsychologia. Cambiar funciones al lado derecho es un truco que nuestros cerebros usan para lidiar con el daño en el izquierdo, algo que otros científicos han informado anteriormente, dice Fedorenko.

El equipo se preguntaba si el lóbulo frontal izquierdo de Elyse también podría contribuir. Sí, Elyse no tiene su lóbulo temporal izquierdo, dice Fedorenko, pero su lóbulo frontal izquierdo, donde también reside el lenguaje típicamente, está perfectamente intacto. "¿Hay algún lenguaje ocurriendo allí?", preguntó Fedorenko.

"Probablemente podría haber conquistado el mundo si tuviera mi cerebro completo".

Pero ese lóbulo no mostró ninguna área de respuesta al lenguaje en absoluto. Los hallazgos sugieren un orden de operaciones neural para el desarrollo del lenguaje: sin el lóbulo temporal izquierdo de Elyse, las áreas del lenguaje en su lóbulo frontal izquierdo no pudieron conectarse.

El equipo de Fedorenko también reveló que Elyse carece por completo de una región típica para leer palabras. El equipo pensó que tal región podría aparecer en el lóbulo temporal derecho de Elyse. En cambio, parece aprovechar una red de neuronas en la corteza visual, informó el equipo este año en Cognitive Neuropsychology.

"Resulta que puedes tener un maquinaria de lectura visual perfectamente funcional en tu cerebro que se implementa de manera diferente", dice Fedorenko. Elyse puede ser el primer ejemplo informado de esto.

Los hallazgos del cerebro de Elyse llamaron la atención de un periodista de Wired que escribió un artículo el año pasado con un titular llamativo: "Le Faltaba un Pedazo de Cerebro. No Importaba." Luego, los correos electrónicos comenzaron a llegar en masa.

La mañana después de que se publicara la historia de Wired, la bandeja de entrada de Fedorenko se llenó de "imágenes geniales del cerebro, con cerebros que faltaban todo tipo de partes importantes", dice ella. En muchos casos, las personas descubrieron por accidente que tenían cerebros atípicos. Fedorenko escuchó historias de personas con tensión en el cuello que se sometieron a una resonancia magnética y descubrieron que les faltaba la mayor parte del lóbulo frontal derecho. Otros, como Helen Santoro, han sabido acerca de sus lesiones cerebrales desde que eran pequeños.

Santoro, periodista científica que se puso en contacto con Fedorenko después de leer la historia de Wired, tuvo un derrame cerebral antes de nacer y le faltaba el lóbulo temporal izquierdo, al igual que Elyse. Los médicos dijeron que Santoro nunca hablaría y que necesitaría ser institucionalizada. "Pero mes tras mes, sorprendí a los expertos, alcanzando todos los hitos típicos de los niños de mi edad", escribió en septiembre pasado en un artículo sobre su experiencia para el New York Times.

Todavía no está claro por qué algunas lesiones cerebrales pasan desapercibidas mientras otras requieren atención, dice la científica de neuroimagen Helen Carlson. Su equipo en la Universidad de Calgary en Canadá ha trabajado con niños que han tenido accidentes cerebrovasculares tempranos en la corteza motora, la región del cerebro responsable del movimiento.

Algunos niños con lesiones cerebrales grandes solo tienen debilidad leve en un lado de su cuerpo. Otros con solo "una pequeña mancha en su resonancia magnética... tienen discapacidades bastante profundas durante toda su vida", dice Carlson.

Esa discrepancia también puede ser cierta en otras dificultades, como problemas con el lenguaje y el razonamiento general, y es uno de los varios misterios que el Proyecto Cerebros Interesantes está investigando.

Hasta el 30 de mayo, el Proyecto Cerebros Interesantes había escaneado los cerebros de 30 personas. Algunas tienen agujeros en sus lóbulos frontales o temporales; otras les faltan partes de su cerebelo, una estructura cerebral involucrada en el equilibrio y el movimiento. Otros participantes tienen materia cerebral que se comprime contra los lados de su cráneo; las exploraciones muestran vacíos que parecen haberse inflado desde el centro del cerebro.

Estos arreglos atípicos pueden ser el resultado de quistes, cirugía, accidentes cerebrovasculares o acumulación de líquido en el cerebro. Algunos pueden resultar en un cerebro con mucho menos tejido neural de lo habitual, y a veces el cambio puede ser abrupto. ¿Qué sucede cuando el cerebro necesita desempeñar las mismas funciones pero en un espacio mucho más pequeño?, pregunta Fedorenko. "¿Cuáles son las soluciones que nuestros cerebros encuentran cuando de repente hay mucho menos terreno para trabajar?"

Una comunidad de científicos ya ha descubierto algunas respuestas estudiando a niños que han tenido accidentes cerebrovasculares perinatales. En algunos de estos casos, durante el nacimiento de un bebé, o las semanas antes y después, el flujo sanguíneo en el cerebro puede interrumpirse por completo, privando a los tejidos de oxígeno.

"Mi cerebro es especial, único e interesante."

El cerebro puede adaptarse a esta lesión, pero no es un pedazo de arcilla con un potencial infinito. "Todos piensan, 'Oh, el cerebro es infinitamente maleable'", dice Elissa Newport, neurocientífica cognitiva de la Universidad de Georgetown en Washington, D.C. Pero tiende a lidiar con el daño de maneras específicas.

Newport trabajó recientemente con un grupo de 15 niños y adultos jóvenes que todos tuvieron accidentes cerebrovasculares perinatales que resultaron en daño en el hemisferio izquierdo en un área que procesa palabras y oraciones. En casi todos los casos, los cerebros de los participantes cambiaron el lenguaje a las mismas áreas en el hemisferio derecho, informaron Newport y sus colegas en 2022 en las Actas de la Academia Nacional de Ciencias.

Es como si la región del lenguaje hubiera cambiado de lado, "exactamente al revés de cómo se ven los cerebros comunes y típicos", dice ella. Este patrón sugiere que ciertas áreas cerebrales pueden desempeñar funciones de lenguaje en un apuro.

Pero todavía hay un universo de preguntas más, dice Fedorenko. Le intriga si las funciones cerebrales pueden superponerse, compartiendo la misma maquinaria cortical en un cerebro atípico cuando de otra manera podrían haberse ubicado en diferentes lugares. Y un hemisferio izquierdo dañado no siempre significa que el lenguaje se mueva hacia la derecha. A veces la función del lenguaje se queda atrás, sobreviviendo en los márgenes de la región dañada, dice Fedorenko. "Nadie sabe por qué sucede eso".

Carlson y sus colegas informaron esta adaptación en 2020 en Neurología Pediátrica. El equipo estaba estudiando a pacientes jóvenes con accidentes cerebrovasculares que habían sufrido accidentes cerebrovasculares perinatales que afectaron la corteza motora. Carlson dice que el Proyecto Cerebros Interesantes es valioso porque podría decirles a los científicos más sobre la plasticidad en el cerebro a nivel individual, cómo el cerebro de una persona específica se ha adaptado a la lesión.

No todos los cerebros pueden recuperarse. Lo que los científicos aprendan del proyecto, junto con la neuroimagen individualizada, podría ayudar con el pronóstico y, potencialmente, la rehabilitación. "Tal vez si podemos adaptar las opciones de intervención a un cerebro individual, podrían ser más efectivas", dice Carlson.

Getting results will take time. Fedorenko’s team is currently juggling experimental logistics, including scanning a new participant every one to two weeks, performing behavioral tests and analyzing data. Still, they’re seeing some interesting results, Fedorenko says, and hope to submit a paper this summer.

She hopes the project can showcase the range of solutions our brains can, in some cases, employ to deal with a slow or sudden loss of neural real estate. Maybe, she says, the project’s findings will help more people understand “how different you can be and still grow up and do amazing things.”

In an opening note in Fedorenko’s 2022 paper in Neuropsychologia, Elyse wrote about how her brain’s structure doesn’t define her. “Please do not call my brain abnormal, that creeps me out,” she wrote. “My brain is atypical. If not for accidently finding these differences, no one would pick me out of a crowd as likely to have these, or any other differences that make me unique.”

Elyse hopes the message comes through for doctors and research scientists. “I want them to understand that this is a person they’re reading a paper about, not a disembodied brain in a jar,” she says.

One thing Elyse likes about working with Fedorenko’s team is that the research feels collaborative. Scientists rely on close partnerships like this to understand how the brain works under typical situations and how it may recover from injury, says Lesley Fellows, a neurologist at McGill University in Montreal who studies how brain damage affects decision making. People with atypical brains “can give us all kinds of great ideas we might not have thought about,” she says. “They have a unique vantage point.”

Elyse, for example, experiences smell hallucinations. She picks up whiffs of electrical fires whenever she’s under a lot of stress. “When I was in grad school, I would smell electrical fires three times a week,” she says. Elyse hasn’t yet explored this brain quirk with Fedorenko and her colleagues, but she’s open to their ideas for future investigations.

“I want them to understand that this is a person they’re reading a paper about, not a disembodied brain in a jar.”

For the team’s most recent study, reported in a preprint this year, Elyse, Martha and another sister (one with an “ordinary” brain) participated in hearing tasks inside the MRI tube. Fedorenko’s team wanted to find out how the left or right auditory cortex works when the other side is missing.

You might think that the remaining auditory cortex would have to be enhanced somehow to pull double duty, perhaps taking up extra space, says Tamar Regev, a cognitive neuroscientist in Fedorenko’s lab. But that’s not what the team found.

In both Elyse’s and Martha’s brains, “activity looks completely neurotypical,” Regev says. That suggests there’s some redundancy to the brain’s auditory system, and that the development of one auditory cortex does not depend on the existence of the other.

Elyse is curious what other insights Fedorenko’s team will glean from her brain, and the brains of fellow Interesting Brains Project participants. “My brain is special, unique and interesting,” she wrote in the 2022 paper, “and I am excited that it can help neuroscientists understand the plasticity of the human brain.”

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