Le cerveau d'Elyse G. est fabuleux. Il manque également une grosse partie.

15 Juillet 2023 686
Share Tweet

NOTE DE L'ÉDITEUR : La plupart des participants du projet Brains intéressants présentés dans cette histoire utilisent des formes abrégées de leurs noms et/ou des pseudonymes pour protéger leur vie privée.

On ne devinerait jamais qu'Elyse G. a un trou noir dans son cerveau.

Rencontrez-la dans la rue, et il serait impossible de dire qu'elle manque d'un morceau de tissu neural d'environ la taille d'un petit poing.

Regarder ses scans cérébraux, c'est une autre histoire. C'est comme si quelqu'un avait renversé une bouteille d'encre. Les ténèbres se regroupent à l'intérieur de son crâne près de son oreille gauche, une flaque de noir fuligineux. À l'intérieur de la tache, il n'y a pas de matière blanche ou grise, pas de vaisseaux sanguins ou de tissus du tout.

Elyse dit que vous n'avez pas besoin d'être neurochirurgien pour repérer ce qui est différent dans son cerveau : "Il manque un gros morceau !"

Les scientifiques ne peuvent pas dire exactement comment cela s'est produit. Il est possible qu'à un moment donné il y ait longtemps, peut-être à la suite d'un accident vasculaire cérébral avant ou peu de temps après la naissance, une partie du cerveau d'Elyse soit morte puis ait finalement disparu, ne laissant derrière elle que du liquide - du tissu cérébral échangé contre un vide rempli de fluide. Sa sœur en a aussi un.

Elyse et sa sœur, Martha M., qui n'utilisent pas leurs noms complets pour maintenir leur anonymat, ont l'air et se comportent parfaitement normalement. Mais chacune manque la plupart d'un lobe temporal, et chacune dans un hémisphère différent. Elyse manque également une partie de son tronc cérébral. Les deux femmes font partie de celles qui vivent leur vie sans structures cérébrales généralement considérées comme cruciales.

Martha, maintenant âgée de 59 ans, ne savait pas que son cerveau était différent jusqu'à l'adolescence. Elyse, qui aura 61 ans cette année, l'a découvert pendant ses études supérieures. Deux sœurs. Deux cerveaux. Deux trous noirs. Lorsque l'équipe de la neuroscientifique cognitive du MIT, Evelina Fedorenko, a appris l'existence du duo, "nous étions tous un peu stupéfaits", dit-elle.

Elyse a envoyé à Fedorenko ses images cérébrales en 2016, des décennies après la découverte du vide. Elle avait lu un article sur la recherche en neurosciences au MIT et était curieuse de savoir si les scientifiques seraient intéressés. "Elle m'a dit : 'Il me manque mon lobe temporal gauche. Voulez-vous m'étudier ?'", se souvient Fedorenko.

Le lobe temporal gauche est généralement considéré comme essentiel pour la parole et le langage, et Fedorenko, qui s'est formée en tant que chercheuse en langage, était intriguée. Son laboratoire n'avait jamais étudié des personnes comme Elyse auparavant, mais "je suis une scientifique très aventureuse", dit-elle. Alors son équipe a emmené Elyse au laboratoire pour des tests.

Fedorenko ne le savait pas à l'époque, mais ces premières études allaient déclencher un tourbillon qui modifierait le cours de ses recherches. Les résultats de son équipe ont attiré l'attention des médias, incitant encore plus de personnes à envoyer leurs scans cérébraux. Ce qui avait commencé comme une simple étude de cas a maintenant pris de l'ampleur et est devenu le projet des cerveaux intéressants.

D'ici la fin de cet automne, le projet aura probablement examiné plus de 40 personnes ayant des cerveaux atypiques. Dans de nombreux cas, les participants manquent de régions cérébrales entières, et comme Elyse, ils ne l'ont découvert qu'à l'âge adulte.

Cela peut être un hommage à la souplesse du cerveau - sa capacité à changer et à s'adapter - y compris ses redondances, déclare Fedorenko. Comme des générateurs de secours, certaines zones du cerveau peuvent se mettre en marche si d'autres sont endommagées. Un examen attentif de cas comme celui d'Elyse pourrait aider les scientifiques à mieux comprendre comment notre cerveau fait face aux dommages et pourquoi certains sont pires que d'autres.

Pour l'instant, l'équipe de Fedorenko se concentre sur le langage et les aspects de la cognition de haut niveau, tels que la capacité d'une personne à raisonner de manière générale. Mais cet effort pourrait également offrir des informations sur le fonctionnement du cerveau de manière plus générale et pourrait un jour donner aux médecins une meilleure idée des résultats auxquels on peut s'attendre en cas de lésion cérébrale.

C'est du moins ce qu'espèrent Elyse et Fedorenko. Avant de commencer à travailler avec l'équipe du MIT, Elyse dit : "J'avais l'impression que mon cerveau devait être 'guéri' plutôt que célébré." Plus maintenant. De nos jours, un autre mot vient à l'esprit d'Elyse quand elle pense à son cerveau. "Il est fabuleux", dit-elle.

Elyse a appris pour la première fois l'existence de son cerveau atypique après une IRM à l'automne 1987. Elle avait 25 ans et était en première année d'études supérieures à Washington, D.C., une lectrice avide et une experte avec une aiguille et du fil.

Lors d'un rendez-vous chez un neurologue à l'hôpital de l'université George Washington, Elyse - qui avait été précédemment diagnostiquée avec de l'épilepsie malgré n'avoir jamais fait une crise - sentait surtout l'ennui de la part du médecin et d'un résident qui l'accompagnait. Ils ne lui ont pas beaucoup accordé d'attention, dit-elle.

Ce sentiment a disparu lorsque Elyse est revenue pour ses résultats. Maintenant, elle avait l'attention entière des médecins. Ils se penchaient en avant sur leurs chaises, les coudes sur les genoux, le menton dans les mains, les yeux fixés intensément sur Elyse. "Comment vous sentez-vous ?" se souvient-elle qu'ils demandaient. Elle se sentait comme un spécimen de laboratoire - comme une grenouille sur laquelle ils zappaient avec des électrodes, dit-elle.

"J'avais l'impression que mon cerveau était quelque chose qui devait être 'guéri' plutôt que célébré."

Ce que les médecins ont vu dans son scanner cérébral, bien sûr, c'était ce trou noir évident. Lorsqu'il est détecté chez les bébés, c'est le genre de lésion qui fait craindre le pire aux parents. Chez les adultes, les AVC dans l'hémisphère gauche peuvent voler aux gens leur capacité de lire et d'écrire et mélanger leur discours. La signification des mots peut s'échapper soudainement de l'esprit, comme si une gomme avait effacé le dictionnaire mental d'une personne. Les médecins d'Elyse, se souvient-elle, étaient surpris qu'elle ait un vocabulaire supérieur à celui d'une élève de cinquième année.

À l'époque, Elyse se sentait malade et effrayée. Elle ne savait pas si la lésion était en train de grandir, si elle présageait une maladie d'Alzheimer précoce ou si elle allait "exploser dans ma tête", dit-elle. Un scanner de suivi six mois plus tard a calmé ses craintes. Le scanner était identique au premier. Le trou noir de son cerveau ne s'agrandissait pas.

Elyse n'est jamais retournée chez ces médecins, mais elle a consulté un deuxième avis cet été-là auprès du neurochirurgien de sa sœur. Il avait opéré Martha quand elle avait 17 ans, après qu'elle ait remarqué des problèmes de vision. La majeure partie de son lobe temporal droit avait disparu, probablement en raison d'un AVC dans l'utérus. L'accumulation de liquide dans le cerveau appuyait contre les nerfs de ses yeux, entravant sa vue. "Ils l'ont drainé, et j'ai repris ma route joyeusement", dit Martha. Elle n'a plus besoin de se faire drainer la zone depuis.

Le médecin de Martha a regardé le scanner d'Elyse et lui a dit qu'avec l'augmentation des IRM, les médecins découvraient d'autres personnes dont les cerveaux divergeaient de la norme. "Il a dit : 'Nous voyons de plus en plus de déviations, et tu en fais partie'", se souvient-elle.

Quand Elyse et Fedorenko se sont rencontrés pour la première fois, Fedorenko s'intéressait à la façon dont les zones du langage se connectent lorsque des parties cruciales du tissu manquent. Son plan était de jeter un coup d'œil à l'intérieur de la tête d'Elyse en utilisant l'IRM fonctionnelle, une technique qui permet de suivre le flux sanguin dans le cerveau. L'IRM fonctionnelle permet aux scientifiques de voir quelles parties du cerveau sont actives pendant qu'une personne effectue une tâche spécifique.

Pour Elyse, cela signifie rester immobile à l'intérieur de l'énorme tube d'une machine d'IRM pendant que l'équipement bourdonne autour d'elle. Selon la tâche, Elyse peut regarder ou écouter des mots, des phrases et des histoires, ou voir des problèmes de mathématiques ou des puzzles spatiaux. De temps en temps, elle appuie sur un bouton pour que l'équipe sache qu'elle reste en éveil.

À l'extérieur du tube, les chercheurs ont également testé le vocabulaire, les compétences en lecture et en écriture, et l'intelligence d'Elyse. Elle a obtenu des scores proches du sommet à chaque test de langue qu'elle a passé. "Je pourrais probablement conquérir le monde si j'avais tout mon cerveau", plaisante Elyse.

La première analyse d'Elyse avec l'équipe de Fedorenko a révélé une activité linguistique du côté droit du cerveau, a rapporté l'équipe en 2022 dans Neuropsychologia. Le fait de déplacer les fonctions vers la droite est une astuce que notre cerveau utilise pour faire face aux dommages causés à gauche, comme d'autres scientifiques l'ont déjà signalé, selon Fedorenko.

L'équipe s'est demandé si le lobe frontal gauche d'Elyse pourrait aussi participer. Oui, Elyse n'a pas de lobe temporal gauche, dit Fedorenko, mais son lobe frontal gauche - où se trouve également généralement le langage - est parfaitement intact. "Y a-t-il du langage qui a lieu là ?", a demandé Fedorenko.

"Je pourrais probablement conquérir le monde si j'avais tout mon cerveau."

Mais ce lobe ne montrait aucune zone sensible à la langue. Les résultats suggèrent un ordre d'opérations neurales pour le développement du langage : sans le lobe temporal gauche d'Elyse, les zones linguistiques de son lobe frontal gauche ne pouvaient pas se connecter.

L'équipe de Fedorenko a également révélé qu'Elyse n'a absolument pas de région typique pour la lecture des mots. L'équipe pensait qu'une telle région pourrait apparaître dans le lobe temporal droit d'Elyse. Au lieu de cela, elle semble se connecter à un réseau de neurones à travers le cortex visuel, a rapporté l'équipe cette année dans Cognitive Neuropsychology.

"Il s'avère que vous pouvez avoir une machinerie visuelle de lecture parfaitement fonctionnelle dans votre cerveau, mais mise en œuvre différemment", dit Fedorenko. Elyse pourrait être le premier exemple rapporté de cela.

Les résultats du cerveau d'Elyse ont attiré l'attention d'un journaliste de Wired qui a écrit un article l'année dernière avec un titre accrocheur : "Elle avait un morceau de son cerveau en moins. Cela n'avait pas d'importance." Puis les e-mails ont commencé à affluer.

Le lendemain de la publication de l'article de Wired, la boîte de réception de Fedorenko était "remplie d'images cérébrales incroyables - des cerveaux avec toutes sortes de grosses parties manquantes", dit-elle. Dans de nombreux cas, les gens ont découvert leurs cerveaux atypiques par accident. Fedorenko a entendu des histoires de personnes ayant des tensions au cou, passant une IRM et découvrant qu'ils manquaient la plupart de leur lobe frontal droit. D'autres, comme Helen Santoro, connaissent leurs lésions cérébrales depuis leur enfance.

Santoro, une journaliste scientifique qui a contacté Fedorenko après avoir lu l'article de Wired, a fait un AVC avant sa naissance et manquait de son lobe temporal gauche, comme Elyse. Les médecins ont déclaré que Santoro ne parlerait jamais et devrait être instituée. "Mais mois après mois, je surprenais les experts, atteignant tous les jalons typiques des enfants de mon âge", a-t-elle écrit en septembre dernier dans un article sur son expérience pour le New York Times.

Il n'est toujours pas clair pourquoi certaines lésions cérébrales passent inaperçues tandis que d'autres exigent une attention particulière, déclare Helen Carlson, neuroscientifique en imagerie cérébrale. Son équipe de l'Université de Calgary, au Canada, a travaillé avec des enfants ayant subi des accidents vasculaires cérébraux précoces dans le cortex moteur, la région du cerveau responsable des mouvements.

Certains enfants présentant de graves lésions cérébrales ne présentent qu'une faiblesse minime d'un côté de leur corps. D'autres avec juste "une petite tache floue sur leur IRM... ont des handicaps profonds pour toute leur vie", explique Carlson.

Cette inadéquation peut également être vraie pour d'autres difficultés, y compris les problèmes de langage et de raisonnement général, et c'est l'un des nombreux mystères que le projet Interesting Brains poursuit.

Au 30 mai, le projet Interesting Brains avait numérisé les cerveaux de 30 personnes. Certains présentent des trous dans leurs lobes frontaux ou temporaux ; d'autres manquent de parties de leur cervelet, une structure cérébrale impliquée dans l'équilibre et les mouvements. D'autres participants ont de la matière cérébrale comprimée contre les côtés de leur crâne ; les analyses montrent des vides qui semblent s'être dilatés à partir du centre du cerveau.

Ces arrangements atypiques peuvent provenir de kystes, de chirurgies, d'accidents vasculaires cérébraux ou d'une accumulation excessive de liquide dans le cerveau. Certains peuvent entraîner un tissu neural bien moins abondant que d'habitude - et parfois le changement peut être brusque. Que se passe-t-il lorsque le cerveau doit effectuer les mêmes tâches mais dans un espace beaucoup plus réduit, demande Fedorenko. "Quelles sont les solutions que nos cerveaux trouvent lorsqu'il y a soudainement beaucoup moins d'espace ?"

Une communauté de scientifiques a déjà découvert certaines réponses en étudiant des enfants ayant subi des accidents vasculaires cérébraux périnatals. Dans certains de ces cas, lors de la naissance d'un bébé, ou dans les semaines avant et après, la circulation sanguine dans le cerveau peut être coupée, privant les tissus d'oxygène.

« Mon cerveau est spécial, unique et intéressant. »

Le cerveau peut s'adapter à cette blessure, mais ce n'est pas une boule d'argile au potentiel infini. "Tout le monde pense que le cerveau est infiniment plastique", déclare Elissa Newport, neuroscientifique cognitive à l'Université de Georgetown à Washington, DC. Mais il a tendance à faire face aux dommages de manière déterminée.

Newport a récemment travaillé avec un groupe de 15 enfants et jeunes adultes ayant tous subi des accidents vasculaires cérébraux périnatals ayant entraîné des lésions de l'hémisphère gauche dans une zone qui traite les mots et les phrases. Dans presque tous les cas, les cerveaux des participants ont déplacé le langage vers les mêmes zones de l'hémisphère droit, ont rapporté Newport et ses collègues en 2022 dans les Comptes rendus de l'Académie nationale des sciences.

C'est comme si la région du langage était passée de gauche à droite, "exactement l'image miroir de ce à quoi ressemblent les cerveaux ordinaires et typiques", dit-elle. Ce schéma suggère que certaines parties du cerveau peuvent jouer le rôle de remplacent pour la fonction du langage.

Mais il reste encore un univers de questions, dit Fedorenko. Elle se demande si les fonctions cérébrales peuvent se chevaucher, partageant la même machinerie corticale dans un cerveau atypique alors qu'elles pourraient sinon s'installer à des endroits différents. Et un hémisphère gauche endommagé ne signifie pas toujours que le langage passe à droite. Parfois, la fonction langagière reste derrière, survivant dans les marges de la région endommagée, dit Fedorenko. "Personne ne sait pourquoi cela se produit."

Carlson et ses collègues ont rapporté cette adaptation en 2020 dans le Journal de neurologie pédiatrique. L'équipe étudiait de jeunes patients ayant subi des accidents vasculaires cérébraux périnatals touchant le cortex moteur. Carlson dit que le projet Interesting Brains est précieux car il pourrait fournir aux scientifiques des informations supplémentaires sur la plasticité cérébrale au niveau individuel - comment le cerveau spécifique d'une personne s'est adapté à la blessure.

Tous les cerveaux ne peuvent pas se rétablir. Ce que les scientifiques apprennent grâce au projet, ainsi que l'imagerie cérébrale individualisée, pourrait aider à établir un pronostic et éventuellement à aider à la rééducation. "Peut-être que si nous pouvons adapter les options d'intervention à un cerveau individuel, elles pourraient être plus efficaces", déclare Carlson.

Getting results will take time. Fedorenko’s team is currently juggling experimental logistics, including scanning a new participant every one to two weeks, performing behavioral tests and analyzing data. Still, they’re seeing some interesting results, Fedorenko says, and hope to submit a paper this summer.

She hopes the project can showcase the range of solutions our brains can, in some cases, employ to deal with a slow or sudden loss of neural real estate. Maybe, she says, the project’s findings will help more people understand “how different you can be and still grow up and do amazing things.”

In an opening note in Fedorenko’s 2022 paper in Neuropsychologia, Elyse wrote about how her brain’s structure doesn’t define her. “Please do not call my brain abnormal, that creeps me out,” she wrote. “My brain is atypical. If not for accidently finding these differences, no one would pick me out of a crowd as likely to have these, or any other differences that make me unique.”

Elyse hopes the message comes through for doctors and research scientists. “I want them to understand that this is a person they’re reading a paper about, not a disembodied brain in a jar,” she says.

One thing Elyse likes about working with Fedorenko’s team is that the research feels collaborative. Scientists rely on close partnerships like this to understand how the brain works under typical situations and how it may recover from injury, says Lesley Fellows, a neurologist at McGill University in Montreal who studies how brain damage affects decision making. People with atypical brains “can give us all kinds of great ideas we might not have thought about,” she says. “They have a unique vantage point.”

Elyse, for example, experiences smell hallucinations. She picks up whiffs of electrical fires whenever she’s under a lot of stress. “When I was in grad school, I would smell electrical fires three times a week,” she says. Elyse hasn’t yet explored this brain quirk with Fedorenko and her colleagues, but she’s open to their ideas for future investigations.

“I want them to understand that this is a person they’re reading a paper about, not a disembodied brain in a jar.”

For the team’s most recent study, reported in a preprint this year, Elyse, Martha and another sister (one with an “ordinary” brain) participated in hearing tasks inside the MRI tube. Fedorenko’s team wanted to find out how the left or right auditory cortex works when the other side is missing.

You might think that the remaining auditory cortex would have to be enhanced somehow to pull double duty, perhaps taking up extra space, says Tamar Regev, a cognitive neuroscientist in Fedorenko’s lab. But that’s not what the team found.

In both Elyse’s and Martha’s brains, “activity looks completely neurotypical,” Regev says. That suggests there’s some redundancy to the brain’s auditory system, and that the development of one auditory cortex does not depend on the existence of the other.

Elyse is curious what other insights Fedorenko’s team will glean from her brain, and the brains of fellow Interesting Brains Project participants. “My brain is special, unique and interesting,” she wrote in the 2022 paper, “and I am excited that it can help neuroscientists understand the plasticity of the human brain.”

Our mission is to provide accurate, engaging news of science to the public. That mission has never been more important than it is today.

As a nonprofit news organization, we cannot do it without you.

Your support enables us to keep our content free and accessible to the next generation of scientists and engineers. Invest in quality science journalism by donating today.


ARTICLES CONNEXES